HK1212681B - Glucosylceramide synthase inhibitors - Google Patents
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Claims (19)
- Verbindung zur Verwendung bei der Behandlung einer lysosomalen Speicherkrankheit bei einem Subjekt mit der Diagnose, dass es diese Erkrankung aufweist, umfassend Verabreichen einer wirksamen Menge der Verbindung an das Subjekt und gegebenenfalls ferner umfassend den Schritt der Verabreichung einer therapeutisch wirksamen Menge eines lysosomalen Enzyms an das Subjekt, wobei die Verbindung durch die folgende Strukturformel dargestellt wird, oder ein pharmazeutisch verträgliches Salz davon, wobei:n 1 oder 2 ist;m 1 ist;p 1 ist;t 0 oder 1 ist;y 1 ist;z 0 oder 1 ist;E O ist;X1 CR1 ist;X2 O ist;X3 -NH ist;X4 eine direkte Bindung oder CR4R5 ist;X5 eine direkte Bindung oder O ist;R1 H oder (C1-C6)-Alkyl ist;R4 und R5 unabhängig ausgewählt sind aus (C1-C6)-Alkyl oder zusammengenommen mit dem Kohlenstoff, an den sie gebunden sind, einen Spiro-(C3-C10)-cycloalkylring bilden;R6 -H oder (C1-C6)-Alkyl ist;A1 (C6-C12) -Aryl oder (C2-C9) -Heteroaryl ist, gegebenenfalls substituiert mit einem oder mehreren Substituenten ausgewählt aus der Gruppe bestehend aus: Halogen; (C1-C6)-Alkyl, gegebenenfalls substituiert mit einem bis drei Halogenen; (C1-C6)-Alkoxy; und -OH; undA2 (C6-C12)-Aryl oder (C2-C9)-Heteroaryl ist, substituiert mit einem oder mehreren Substituenten ausgewählt aus der Gruppe bestehend aus: (C2-C9)-Heterocycloalkyl; R8R9N-CO-, wobei R8 und R9 jeweils unabhängig ausgewählt sind aus der Gruppe bestehend aus Wasserstoff und (C1-C6)-Alkyl oder R8 und R9 mit dem Stickstoff, an den sie gebunden sind, zusammengenommen sein können, um eine (C2-C9)-Heterocycloalkylgruppe, gegebenenfalls substituiert mit einer bis drei Halogengruppen, zu bilden; (C1-C6)-Alkylsulfonyl, gegebenenfalls substituiert mit einer oder zwei Gruppen ausgewählt aus (C1-C6)-Alkoxy und (C3-C10) -Cycloalkyl; (C1-C6)-Alkyl, substituiert mit einem bis vier Substituenten ausgewählt aus der Gruppe bestehend aus Hydroxy, (C1-C6)-Alkoxy, (C1-C6) -Alkoxy- (C1-C6) -alkoxy, (C2-C9) -Heterocycloalkyl und (C2-C9)-Heteroaryl; und (C1-C6)-Alkyloxy, substituiert mit einem bis vier Substituenten ausgewählt aus der Gruppe bestehend aus Cyano, (C1-C6) -Alkoxy, (C2-C9)-Heterocycloalkyl und (C2-C9) -Heteroaryl.
- Verbindung zur Verwendung gemäß Anspruch 1, wobei n 1 ist; t 0 ist; y 1 ist und z 1 ist.
- Verbindung zur Verwendung gemäß Anspruch 1 oder Anspruch 2, wobei R6 H ist.
- Verbindung zur Verwendung gemäß einem der Ansprüche 1 bis 3, wobei R1 Wasserstoff oder Methyl ist.
- Verbindung zur Verwendung gemäß einem der Ansprüche 1 bis 4, wobei X4 CR4R5 ist, wobei R4 und R5 jeweils unabhängig Methyl sind.
- Verbindung zur Verwendung gemäß Anspruch 1, wobei die Verbindung durch die Formel dargestellt wird, oder ein pharmazeutisch verträgliches Salz davon.
- Verbindung zur Verwendung gemäß einem der Ansprüche 1 bis 6, wobei die lysosomale Speicherkrankheit aus einem Defekt in dem Glycosphingolipid-Stoffwechselweg folgt, z. B. wobei die lysosomale Speicherkrankheit ausgewählt ist aus der Gruppe bestehend aus Gaucher, Fabry, GM1-Gangliosidose, GM2-Aktivatordefizienz, Tay-Sachs und Sandhoff, insbesondere wobei die lysosomale Speicherkrankheit Fabry, Gaucher Typ 2 oder Gaucher Typ 3 ist.
- Verbindung zur Verwendung gemäß einem der Ansprüche 1 bis 7, wobei das lysosomale Enzym ausgewählt ist aus der Gruppe bestehend aus Glucocerebrosidase, alpha-Galactosidase A, Hexosaminidase A, Hexosaminidase B und GM1-Gangliosid-β-galactosidase, insbesondere wobei das lysosomale Enzym alpha-Galactosidase A oder Glucocerebrosidase ist.
- Verbindung zur Verwendung bei der Behandlung, Milderung oder Vorbeugung von zystischen Erkrankungen, z. B. wobei die zystische Erkrankung zystische Nierenerkrankung ist, gegebenenfalls ausgewählt aus erworbener zystischer Nierenerkrankung (ARCD), dialyseassoziierter zystischer Erkrankung, autosomaler dominanter polyzystischer Nierenerkrankung (ADPKD), autosomaler rezessiver polyzystischer Nierenerkrankung (ARPKD), kogenitaler multizystischer Niere (CMK), multizystischer dysplastischer Niere, Nierenerkrankung im Endstadium (ESRD), medullärer Schwammniere (MSK), Nephronophthisis-medullärem zystischem Nierenerkrankungskomplex (NMCD), Nephronophthisisurämischem medullärem zystischem Erkrankungskomplex, juveniler Nephronophthisis, medullärer zystischer Erkrankung, Nierenzellkarzinom (RCC), tuberkulöser Sklerose (TS) und Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHLS), wobei die Verbindung (S)-Chinuclidin-3-yl-(2-(2-(4-fluorphenyl)thiazol-4-yl)propan-2-yl)carbamat oder Chinuclidin-3-yl-(2-(4'-fluor-[1,1'-biphenyl]-3-yl)propan-2-yl)carbamat oder eine Verbindung der Formel I gemäß einem der Ansprüche 1 bis 6 ist.
- Verbindung, dargestellt durch die folgende Strukturformel, oder ein pharmazeutisch verträgliches Salz davon, wobei:n 1 oder 2 ist;m 1 ist;p 1 ist;t 0 oder 1 ist;y 1 ist;z 1 ist;E O ist;X1 CR1 ist;X2 O ist;X3 -NH ist;X4 CR4R5 ist;X5 eine direkte Bindung oder O ist;R1 H oder (C1-C6)-Alkyl ist;R4 und R5 unabhängig ausgewählt sind aus (C1-C6)-Alkyl oder zusammengenommen mit dem Kohlenstoff, an den sie gebunden sind, einen Spiro-(C3-C10)-cycloalkylring bilden;R6 -H oder (C1-C6)-Alkyl ist;A1 (C6-C12)-Aryl oder (C2-C9) -Heteroaryl ist, gegebenenfalls substituiert mit einem oder mehreren Substituenten ausgewählt aus der Gruppe bestehend aus: Halogen; (C1-C6)-Alkyl, gegebenenfalls substituiert mit einem bis drei Halogenen; (C1-C6)-Alkoxy; und -OH; undA2 (C6-C12)-Aryl oder (C2-C9) -Heteroaryl ist, substituiert mit einem oder mehreren Substituenten ausgewählt aus der Gruppe bestehend aus: (C2-C9)-Heterocycloalkyl; R8R9N-CO-, wobei R8 und R9 jeweils unabhängig ausgewählt sind aus der Gruppe bestehend aus Wasserstoff und (C1-C6)-Alkyl, oder R8 und R9 mit dem Stickstoff, an den sie gebunden sind, zusammengenommen sein können, um eine (C2-C9)-Heterocycloalkylgruppe, gegebenenfalls substituiert mit einer bis drei Halogengruppen, zu bilden; (C1-C6)-Alkylsulfonyl, gegebenenfalls substituiert mit einer oder zwei Gruppen ausgewählt aus (C1-C6)-Alkoxy und (C3-C10) -Cycloalkyl; (C1-C6)-Alkyl, substituiert mit einem bis vier Substituenten ausgewählt aus der Gruppe bestehend aus Hydroxy, (C1-C6) -Alkoxy, (C1-C6) -Alkoxy- (C1-C6) -alkoxy, (C2-C9)-Heterocycloalkyl und (C2-C9)-Heteroaryl; und (C1-C6)-Alkyloxy, substituiert mit einem bis vier Substituenten ausgewählt aus der Gruppe bestehend aus Cyano, (C1-C6) -Alkoxy, (C2-C9) -Heterocycloalkyl und (C2-C9)-Heteroaryl.
- Verbindung gemäß Anspruch 10, wobei n 1 ist; t 0 ist; y 1 ist und z 1 ist.
- Verbindung gemäß Anspruch 10 oder Anspruch 11, wobei R1 Wasserstoff oder Methyl ist.
- Verbindung gemäß einem der Ansprüche 10 bis 12, wobei X4 CR4R5 ist, wobei R4 und R5 jeweils unabhängig Methyl sind.
- Verbindung gemäß einem der Ansprüche 10 bis 12, wobei X4 CR4R5 ist, wobei R4 und R5 mit dem Kohlenstoff, an den sie gebunden sind, zusammengenommen sind, um einen Spirocyclopropylring zu bilden.
- Verbindung, dargestellt durch die Formel oder ein pharmazeutisch verträgliches Salz davon.
- Pharmazeutische Zusammensetzung, umfassend eine Verbindung gemäß einem der Ansprüche 10 bis 15 und wenigstens einen pharmazeutisch verträglichen Träger.
- Verbindung gemäß einem der Ansprüche 10 bis 15 oder pharmazeutische Zusammensetzung gemäß Anspruch 16 zur Verwendung bei der Therapie.
- Verbindung gemäß einem der Ansprüche 10 bis 15 oder pharmazeutische Zusammensetzung gemäß Anspruch 16 zur Verwendung bei der Behandlung einer durch Glucosylceramidsynthase (GCS) vermittelten Erkrankung oder Störung oder einer Erkrankung oder Störung, bei der GCS beteiligt ist, wobei die Erkrankung oder Störung Krebs, eine metabolische Störung oder eine neuropathische Erkrankung ist.
- Verbindung oder pharmazeutische Zusammensetzung zur Verwendung gemäß Anspruch 18, wobei die neuropathische Erkrankung Alzheimer-Erkrankung oder Parkinson-Erkrankung ist.
Applications Claiming Priority (3)
| Application Number | Priority Date | Filing Date | Title |
|---|---|---|---|
| US201261699714P | 2012-09-11 | 2012-09-11 | |
| US61/699,714 | 2012-09-11 | ||
| PCT/US2013/058896 WO2014043068A1 (en) | 2012-09-11 | 2013-09-10 | Glucosylceramide synthase inhibitors |
Publications (2)
| Publication Number | Publication Date |
|---|---|
| HK1212681A1 HK1212681A1 (zh) | 2016-06-17 |
| HK1212681B true HK1212681B (en) | 2022-08-26 |
Family
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