HK1195871B - Impaired energy processing disorders and mitochondrial deficiency - Google Patents

Claims (15)

1. Mehrfach ungesättigter Stoff zur Verwendung in einem Verfahren zur Behandlung oder Hemmung einer Energiestoffwechselstörung oder mitochondrialem Mangel, wobei die Energiestoffwechselstörung oder der mitochondriale Mangel ausgewählt ist aus Coenzym-Q-Mangel; Diabetes mellitus und Taubheit (DAD), mütterlich vererbte Diabetes und Taubheit (MIDD); Friedreich-Ataxie (FA); Lebersche congenitale Amaurose; Lebersche hereditäre Optikusneuropathie (LHON); Leigh-Syndrom; mitochondriale Myopathie, Enzephalopathie, Laktat-Azidose und Schlaganfall- (MELAS-) Syndrom; mitochondriale neurogastrointestinale Enzephalomyopathie (MNGIE); Myoklonus-Epilepsie mit Ragged-Red-Fibers- (MERF-) Syndrom; myoneurogenetische gastrointestinale Enzephalopathie (MNGIE); Neuropathie, Ataxie, Retinitis Pigmentosa und Ptosis (NARP); optische Neuropathien und Opthalmoplegien; Wolff-Parkinson-White-Syndrom, Kardiomyopathien; X-verknüpfte Adrenoleukodystrophie (X-ALD); Lipidmyopathien; chronische Ermüdung; Fibromyalgia-Syndrom; Fanconi-Syndrom; Glomerulonephropathien; Pearson-Syndrom; Migränen; Anfälle; und Schlaganfälle; wobei der mehrfach ungesättigte Stoff eine Fettsäure oder einen Fettsäureester umfasst, isotopisch modifiziert mit Deuterium an einer oder mehreren Positionen; wobei der mehrfach ungesättigte Stoff nach Verabreichung in den Körper eines Patienten inkorporiert wird; und wobei die Menge der bzw. des isotopisch modifizierten Fettsäure oder Fettsäureesters zwischen 5% bis 75% der Gesamtmenge von an den Patienten verabreichten oder vom Patienten aufgenommenen Fettsäuren oder Fettsäureestern umfasst.
2. Mehrfach ungesättigter Stoff zur Verwendung nach Anspruch 1, wobei die Fettsäure oder der Fettsäureester an einer Bis-Allyl-Position mit mindestens einem Deuteriumatom isotopisch modifiziert ist, wobei das mindestens eine Deuteriumatom auf einem Niveau deutlich über dem natürlich vorkommenden Häufigkeitsniveau von Deuterium vorhanden ist.
3. Mehrfach ungesättigter Stoff zur Verwendung nach Anspruch 2, wobei die oder der isotopisch modifizierte Fettsäure oder Fettsäureester zwischen 10% und 50% der Gesamtmenge von vom Patienten aufgenommenen Fettsäuren oder Fettsäureestern umfasst.
4. Mehrfach ungesättigter Stoff zur Verwendung nach Anspruch 2, wobei eine Zelle oder Gewebe des Patienten eine ausreichende Konzentration der oder des isotopisch modifizierten Fettsäure oder Fettsäureesters aufrechterhält, um Autoxidation der oder des natürlich vorkommenden mehrfach ungesättigten Fettsäure oder Fettsäureesters zu verhindern.
5. Mehrfach ungesättigter Stoff zur Verwendung nach Anspruch 2, wobei der mehrfach ungesättigte Stoff eine Omega-3-Fettsäure, ein Omega-3-Fettsäureester, eine Omega-6-Fettsäure oder ein Omega-6-Fettsäureester ist.
6. Mehrfach ungesättigter Stoff zur Verwendung nach Anspruch 5, wobei der mehrfach ungesättigte Stoff aus der Gruppe bestehend aus 11,11-D2-Linolensäure, 14,14-D2-Linolensäure, 11,11,14, 14-D4-Linolensäure, 11,11-D2-Linolsäure, 11,11,14,14-D4-Linolsäure, 11-D-Linolensäure, 14-D-Linolensäure, 11,14-D2-Linolensäure und 11-D-Linolsäure ausgewählt ist.
7. Mehrfach ungesättigter Stoff zur Verwendung nach Anspruch 5, wobei der mehrfach ungesättigte Stoff weiter an einer Pro-Bis-Allyl-Position isotopisch modifiziert ist.
8. Mehrfach ungesättigter Stoff zur Verwendung nach Anspruch 2, wobei der mehrfach ungesättigte Stoff ein Fettsäureester ist.
9. Mehrfach ungesättigter Stoff zur Verwendung nach Anspruch 8, wobei der Ester ein Triglycerid, Diglycerid oder Monoglycerid ist.
10. Mehrfach ungesättigter Stoff zur Verwendung nach Anspruch 1, wobei die Verwendung weiter Verabreichung eines Antioxidans umfasst.
11. Mehrfach ungesättigter Stoff zur Verwendung nach Anspruch 10, wobei das Antioxidans Coenzym Q, Idebenon, Mitoquinon, Mitoquinol, Vitamin C oder Vitamin E ist.
12. Mehrfach ungesättigter Stoff zur Verwendung nach Anspruch 1, wobei die Fettsäure oder der Fettsäureester Linolensäure, Alpha-Linolensäure, Gamma-Linolensäure, Dihomo-Linolensäure oder Ester davon ist.
13. Mehrfach ungesättigter Stoff zur Verwendung nach Anspruch 1, wobei die bzw. der isotopisch modifizierte Fettsäure oder Fettsäureester eine Arachidonsäure oder Ester davon ist.
14. Mehrfach ungesättigter Stoff zur Verwendung nach Anspruch 1, wobei die bzw. der isotopisch modifizierte Fettsäure oder Fettsäureester Docosahexaensäure oder Ester davon ist.
15. Mehrfach ungesättigter Stoff zur Verwendung nach Anspruch 1, wobei die bzw. der isotopisch modifizierte Fettsäure oder Fettsäureester Eicosapentaensäure oder Ester davon ist.